TAKHEKMP傻傻分不清楚文中见分晓

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年8月22日,入院20人,手术9人,预术8人,在院75人。

昨天我们一起见证了24天大的希宝的就医经历,今天我们要认识的也是一个可爱的小宝贝:56天大的安安。

安安出生后随即被发现腹壁有一紫红色肿块,生长速度较快,为求诊治,经多方打听,父母带着安医院血管瘤科就医。门诊以“腹壁、脐周簇状血管瘤”收住我科。入院后积极完善术前检查,制定诊疗计划。今日上午董长宪主任、郭晓楠副主任医师、龚毓宾医师、张红宇医师在全麻下为安安实施了“腹壁、脐周簇状血管瘤切除术”,手术顺利完成。但由于安安年龄太小,手术复杂,切口较大,术后即转入儿童重症监护病房PICU病区进一步监护治疗。目前安安各项生命体征稳定,相信不久即可顺利康复出院,健康快乐成长!

希宝所患的是卡波西样血管内皮瘤(KHE)伴血小板减少,即卡梅综合征(KMP);安安所患的是簇状血管瘤(TA)。那么它们有什么不一样吗?又存在着什么样的联系呢?今天我们就把这些知识盲点一网打尽,获得更清楚的认知。

KMP是在脉管性疾病基础上伴发血小板减少、微血管溶血性贫血和消耗性凝血功能障碍的一类临床表现,其病程凶险,患者往往因凝血功能紊乱,败血症以及重要器官的损害而预后不佳。发病率很低,但死亡率高达20%~30%,最高达52%。

KMP的主要病理类型是:卡波西样血管内皮瘤(KHE)和簇状血管瘤(TA)。

卡波西样血管内皮瘤(KHE)

表现为四肢或躯干皮肤红斑、蓝紫色或红褐色斑块,边界不清可为结节状,较之于婴幼儿血管瘤(IH)色深暗、质地较硬,压之不褪色。

簇状血管瘤(TA)

可见于新生儿或者年轻人,表现为缓慢生长的红紫色斑、结节性斑块等,质地较硬,边界不清,多位于颈部、上半身或肩部,可伴有局部皮肤多汗多毛。

特别需要注意的是:卡波西样血管内皮瘤(KHE)和簇状血管瘤(TA)早期均表现为局部青色或者青紫色肿块,皮温较高,簇状血管瘤(TA)有典型的按压疼痛,两种疾病早期未得到有效治疗逐渐发展后,不仅瘤体会发展增大,而且容易出现“重症血管瘤伴血小板减少现象(KMP)”,血小板严重减少(小于30×10?/L),瘤体范围明显增大,周围出现大面积青紫色淤斑的出血倾向,如果得不到及时有效的治疗,并发凝血功能障碍会使患儿心脑血管以及重要脏器出血的严重风险大大增加,严重危及生命。

划重点咯:发现瘤体局部增大或周围颜色加深为青紫色瘀斑,同时患儿伴有异常的哭闹,精神食欲差,且全身有散在出血点等,就要及时与医护人员沟通,积极配合检查血常规以便了解血小板的变化来判断疾病转归,以免延误治疗。(龚毓宾医生最终审核)

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