近日,来自葡萄牙的Rata等人在DermatologyOnlineJournal刊文,报道了一则围产期缺氧相关的皮肤并发症病例,一起来看。
病例展示患儿为女婴,41+1周时通过真空辅助阴道分娩出生,出生体重为g,母体无妊娠期糖尿病等并发症。患儿出生后1分钟和5分钟Apgar评分分别为7和9分,无需新生儿复苏。
患儿出生5小时后出现癫痫发作,随即入住新生儿科共9天。住院后患儿诊断为缺氧缺血性脑病、难治性多灶性癫痫、急性肾损伤、代谢性酸中毒和早发性败血症。
出生第9天患儿左臂和躯干出现皮下红斑、硬结和斑块,从颈部延伸至背中部(见图1)。
图1.颈背部境界不清的皮下红色结节和斑块
皮损活检示小叶脂膜炎,伴广泛脂肪坏死,大量放射状嗜酸性结晶,并有淋巴细胞、组织细胞和多核巨细胞浸润(见图2)。血小板、血糖和血钙等实验室检查未见异常。
图2组织病理:(A)小叶性脂膜炎,无真表皮受累(HE染色,×20);(B)组织细胞核多核巨细胞混合性浸润,可见针状裂隙(HE染色,×)
根据临床及病理学资料最终诊断为新生儿皮下脂肪坏死(subcutaneousfatnecrosisofthenewborn,SCFN)。患儿仅补充维生素D,未行其他治疗。皮损在出生后3月内逐渐消失,6月内监测血钙水平均正常。
病例学习SCFN是一种少见的暂时性自愈性脂膜炎,主要发生于有围生期并发症的足月产新生儿。此病常与多种新生儿和母体危险因素相关。
新生儿危险因素包括围产期窒息、胎粪吸入、脐带异常、治疗性体温过低、产科创伤、脓毒症、低血糖、贫血、乳酸酸中毒和局部皮肤创伤。
母亲危险因素包括先兆子痫、高血压、妊娠期糖尿病、可卡因暴露、香烟暴露、妊娠期使用钙离子通道阻滞剂和母体Rh血型不相容。
本病发病机制尚不清楚,据推测,各种新生儿窘迫均可能干扰正常脂肪组织的血液供应,造成缺氧和低温环境,进而可能导致炎症和坏死。
此外,新生皮下组织中饱和脂肪比例较高,使其具有较高熔点,因此更容易在较冷的条件下结晶。
本例患儿无异常分娩史和母体异常,缺氧缺血性脑病和脓毒血症可能与皮下组织缺氧和低灌注有关,这易于引发SCFN。
SCFN临床表现为皮下质硬结节和斑块,其上皮肤颜色多变,可无变化或为红色至蓝色。皮损通常累及面颊、躯干、臀部、大腿和手臂脂肪丰富的部位。
组织病理学表现为小叶性脂膜炎,以组织细胞、多核巨细胞和淋巴细胞混合性浸润为主,偶有嗜酸粒细胞,伴针状裂隙和脂肪坏死。
疾病临床鉴别诊断包括新生儿硬肿症、蜂窝织炎、血管瘤、脂肪肉芽肿病(Farber病)、组织细胞增生症和横纹肌肉瘤。
此病预后一般良好,通常仅需要对症治疗。不过需要定期监测并发症,例如血小板减少、低血糖、高甘油三酯血症,最重要的是高钙血症,见于28%~69%病例,其早期诊断和及时治疗是预防严重并发症的关键,需监测血钙水平长达6月。
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编辑:费肥肥
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