银杏罕见皮肤病关爱中心携手皮肤病领域内专家于近日在上海发布了国内首部《泛发性脓疱型银屑病患教手册》，该手册以图文结合、通俗易懂的形式，科普疾病知识，为患者提供全周期、全方位的疾病诊疗管理指导。

医院皮肤科主任徐金华教授、医院副院长史玉玲教授和蔻德罕见病中心创始人黄如方先生等嘉宾共同见证了该项目的启动，并就泛发性脓疱型银屑病的诊疗现状及进展、创新药物研发、患者日常生活护理等多个话题进行了深入探讨。

专家介绍，泛发性脓疱型银屑病是一种罕见的、复发性或持续存在的皮肤疾病，其临床表现为患者非肢端皮肤会广泛暴发充满脓液的水泡（脓疱），并有痛感，而且可能伴发高热等全身症状。该疾病的发作严重影响患者的生活质量，并可能伴有危及生命的并发症，如心力衰竭、肾功能衰竭和败血症等。

据统计，在中国约，人中有1~2人罹患泛发性脓疱型银屑病。该疾病发病原因众多，药物、感染和基因突变均可能是相关诱因。因为临床较为罕见，医患认知不足，漏诊、误诊的现象经常出现，患者往往需要长期反复就诊甚至看过多位医生，才能被确诊。

专家们坦陈，泛发性脓疱型银屑病的疾病负担以及预后不容乐观。目前，国际上尚无统一的诊断标准和疾病严重度的评估标准，治疗方案也极为有限。

同时，由于缺乏对该疾病的基本认知和疾病管理知识，患者与患者家属往往面临来自生理和心理的多重困境。因此患者们对快速、强效且疗效持久的治疗需求十分迫切，对科学、规范的疾病管理知识也有着急切的需求。

据介绍，该手册通过图文结合的形式，帮助患者正确认知疾病，了解疾病发作表现、疾病评估工具、科学管理疾病等方面的知识，呼吁患者建立正确疾病观念，及时就医，避免延误恰当诊疗时机。此外，手册还将帮助患者了解正确面对疾病的方式，加强疾病自我管理意识与能力，从而助力远期的疾病管理。

中国医院副院长高兴华教授谈道：此次发布的患教手册是我国首个关于该疾病的患者教育出版物，手册从患者的疾病认知需求出发，收集患者最关心的问题，并由患者组织共同参与、对内容和形式上给予咨询建议，旨在搭建医患沟通桥梁，同时通过国内顶级皮肤科专家审阅，力求做到从患者中来到患者中去。相信随着手册的问世，患者的自我疾病管理意识能够进一步增强，使得疾病整体管理情况有所改善。

蔻德罕见病中心创始人黄如方先生表示：罕见病一直以来都面临诊断难、治疗难、用药难的三难局面，患者们还因不被理解承担着巨大的社会、心理压力。我们很高兴能携手专家及勃林格殷格翰共同参与患者组织孵化项目以及支持手册的编撰，希望未来有更多社会力量参与其中，帮助罕见病患者更科学、更规范地进行疾病长期管理。

据悉，勃林格殷格翰同类首创药物佩索利单抗已于今年9月在美国获批上市，并有望于今年在中国获批，惠及广大中国患者。

来源：中国日报网