凝血因子的命名

为统一命名，世界卫生组织按其被发现的先后次序用罗马数字编号，有凝血因子Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ，Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ，XIII等，因子XIII是以后被发现的凝血因子，经过多年验证，认为对于凝血功能无决定性的影响，不再列入凝血因子的编号。因子VI事实上是活化的第五因子，所以已经取消因子VI的命名。

主要凝血因子

因子l:纤维蛋白原

因子II:凝血酶原

因子III:组织因子

因子IV:钙因子（Ca2+)

因子V:促凝血球蛋白原，易变因子

因子VII:转变加速因子前体，促凝血酶原激酶原，辅助促凝血酶原激酶

因子VIII:抗血友病球蛋白A(AHGA),抗血友病因子A（AHFA),血小板辅助因子I,血友病因子VIII或A,

因子IX:抗血友病球蛋白B(AHGB)，抗血友病因子B(AHFB)，血友病因子IX或B

因子X:STUART(-PROWER)-F,自体凝血酶原C

因子XI:ROSENTHAL因子，抗血友病球蛋白C

因子XII:HAGEMAN因子，表面因子

因子XIII:血纤维稳定因子

辅助凝血因子

FITZGERALD因子FLETCHER因子(激肽释放酶原）von-Willebrand-因子被取消资格的凝血因子因子VI,促凝血球蛋白：其实是活化后的第五因子。这些因子共同作用，会导致凝血。

血液凝固是凝血因子按一定的顺序激活，最终使纤维蛋白原转变为纤维蛋白的过程，其大致上可分为两个阶段，凝血酶原的激活及纤维蛋白的形成

凝血酶原激活

体内存在有内源性及外源性两种激活系统。内源性是指心血管内膜受损，或血液流出体外通过与异常表面接触而激活因子Ⅻ,由因子Ⅻ活化而启动。当血管受损，内膜下胶原纤维暴露时，可激活Ⅻ为Ⅻa，进而激活Ⅺ为Ⅺa。Ⅺa在Ca2+存在时激活Ⅸa，Ⅸa再与激活的Ⅷa、PF3、Ca2+形成复合物进一步激活X。上述过程参与凝血的因子均存在于血管内的血浆中，故取名为内源性凝血途径。由于因子Ⅷa的存在，可使Ⅸa激活Ⅹ的速度加快20万倍，故因子Ⅷ缺乏使内源性凝血途径障碍，轻微的损伤可致出血不止，临床上称"甲型血友病"。

外源性由损伤组织暴露的因子Ⅲ与血液接触而启动。当组织损伤血管破裂时，暴露的因子Ⅲ与血浆中的Ca2+、Ⅶ共同形成复合物进而激活因子Ⅹ。因启动该过程的因子Ⅲ来自血管外的组织，故称为外源性凝血途径。

纤维蛋白的形成

在凝血酶的作用下，溶于血浆中的纤维蛋白原转变为纤维蛋白单体，同时凝血酶激活ⅩⅢ为ⅩⅢa，使纤维蛋白单体相互连接而形成不溶于水的纤维蛋白多聚体，并彼此交织成网，将血细胞网罗在内，形成血凝块，完成血凝过程，血液凝固是一系列酶促生化反应过程，多处存在正反馈作用，一旦启动就会迅速连续进行，以保证在较短时间内出现凝血止血效应。

内源凝血和外源凝血途径可以相互活化。内源凝血中的Ⅶa、Ⅵa、Ⅸa、是外源凝血因子Ⅶ的主要激活物；外源凝血中的因子Ⅸa则可激活Ⅻ，从而部分来代替Ⅺa、Ⅹa的功能。内外凝血源途径的互相交叉启动，显示出机体灵活而的凝血机制。

共同途径

从因子X被激活至纤维蛋白形成，是内源、外源凝血的共同凝血途径。①凝血活酶形成：即Ⅹa、因子Ⅴ、PF3与钙离子组成复合物，即凝血活酶，也称凝血酶原酶。②凝血酶形成：在凝血酶原酶的作用下，凝血酶原转变为凝血酶。③纤维蛋白形成：纤维蛋白含有三对多肽链，其中A和B中含很多酸性氨基酸，故带较多负电荷，凝血酶将带负电荷多的纤维蛋白肽A和肽B中水解后除去，转变成纤维蛋白单体，能溶于尿素或溴化钠中，是可性纤维蛋白；同时，凝血酶又激活因子，后者使溶性纤维蛋白发生交联而形成不溶的稳定的纤维蛋白，从而形成血凝块。至此凝血过程才全部完成。

因子缺乏引起的相关疾病

遗传性凝血因子缺乏性疾病：其特点是常自幼发生出血症状，有遗传家族史，除血友病甲和乙为性染色体隐性遗传外，一般均为常染色体隐性遗传，男女均可患病，常有近亲结婚史。该组疾病均为单个凝血因子缺乏，其中以Ⅷ因子缺乏（血友病甲）最常见，其他所有因子除Ⅲ和Ⅳ外均可缺乏。

获得性凝血因子缺乏性疾病：常见的如维生素K缺乏症，为因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏，还有严重肝病等。诊断靠检查凝血象和纠正试验。用新鲜血浆或冷沉淀治疗有效，对获得性者应以治疗原发病为主。

凝血酶原缺乏症：多见于新生儿出血症及重症肝脏疾患。新生儿生后1～5天，由于肠道细菌无或少，不能合成维生素K以致凝血酶原缺乏；在完全性胆道闭锁患者，因缺乏胆汁，影响脂溶性维生素K的吸收或消化功能紊乱的患者，维生素K吸收不良，均不能合成足够的凝血酶原。急传染性肝炎、中毒性肝炎、急性黄色肝萎缩、肝硬变等严重肝脏病患者可发生凝血酶原缺乏且常合并因子Ⅴ、Ⅻ、Ⅹ缺乏（称凝血酶原复合体缺乏）。严重肝病患者还可因游肝素等抗凝血因子增加而发生严重出血。

因子Ⅻ缺乏：本病亦称哈格曼氏因子缺乏症，有家庭性，男女均可患病。因子Ⅻ血浆中处于不活动状态，血管损伤或内皮受损时，其与内皮下胶原接触被激活，启动内源性凝血系统。患者平日无出血倾向，仅在手术后或创伤后才有轻度出血表现，因为因子Ⅻ缺乏时，因子Ⅺ可替代因子Ⅻ作为启动因子。

因子Ⅴ缺乏：又称副血友病，或奥夫伦氏病。有先天性或后天性两类。后天性见于严重肝病、白血病、败血症等，男女均可患病。

因子Ⅶ缺乏：有先天性或后天性两类。先天性因子Ⅶ缺乏患者在新生儿及幼儿期即有出血表现。

因子Ⅹ缺乏：有先天性和后天性两类，男女均可患病。因子Ⅹ合成于肝脏，合成时需要维生素K作为辅酶。在维生素K缺乏和严重肝病患者此因子合成不良。双香豆素过量，淀粉样变性及弥漫性血管内凝血病人中此因子常减少。

因子ⅩⅢ缺乏：ⅩⅢ是一种转酰胺酶，在可溶性纤维蛋白多聚体中，ⅩⅢ以共价键将纤维蛋白单体连接在一起。共价键连接的多聚体为不溶性纤维蛋白多聚体，性质稳定。获得性因子ⅩⅢ缺乏症见于红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血、尿毒症、白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、肝硬变、暴发性肝炎等。长期服用异烟肼者体内可产生抗因子ⅩⅢ抗体，此物可灭活或中和因子ⅩⅢ，影响凝血块的稳定性，患者表现有出血倾向。

因子活性测定意义

降低：

1.因子Ⅷ：C降低，见于血友病A，血管性血友病，弥散性血管内凝血等；

2.因子Ⅸ：C降低，见于血友病C，肝脏疾病，维生素K缺乏，弥散性血管内凝血，口服抗凝药等；

3.因子Ⅺ：C降低，可见于先天性因子Ⅺ缺乏，维生素K缺乏，弥散性血管内凝血等；

4.因子Ⅻ：C降低，可见于先天性因子Ⅻ缺乏，弥散性血管内凝血，肝脏疾病等；

5.因子Ⅱ：C，因子Ⅴ：C，因子Ⅶ：C，因子Ⅹ：C降低，见于先天性凝血因子缺乏或获得性凝血因子降低，如肝脏疾病，维生素K缺乏，弥散性血管内凝血，口服抗凝药以及血液中存在抗凝物质的人群。

升高：

见于血液高凝状态和血栓性疾病，如深部静脉血栓形成，肺栓塞，肾病综合征，妊娠高血压综合征以及恶性肿瘤等。

注意：长期服用阿司匹林的人群不适宜做凝血因子活性测定。