警惕新生儿高胰岛素血症

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新生儿毛毛出生时体重不轻,有5.35公斤,是个典型的“胖小子”。消息传出,守候在产房外的家人都非常高兴。但接下来的信息却又让家人陷入不安之中。原来,健康的宝宝出生后,若碰触脚心便会四肢乱舞,哇哇大哭,哭声洪亮。而毛毛在接受新生儿体查时,却发现他四肢无力,反应差,哭声弱,脸色苍白。毛毛随即被转入新生儿病房,急查血糖只有2.0毫摩尔/升,进一步检查诊断为先天性高胰岛素血症。这是一种传性障碍,能引起新生儿持续性低血糖症,只有静脉输注葡萄糖,血糖才能保持相对稳定。

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何谓高胰岛素血症?

新生儿低血糖主要发生于早产儿、低体重儿、糖尿病母亲所生的婴儿,在新生儿缺氧窒息、硬肿症、感染败血症时也比较常见。大部分新生儿低血糖是暂时性的,在进食或补充糖水后,血糖可以升高到正常值;少数新生儿低血糖则是持续性的、顽固性的,进食也不能改善,只有在注射葡萄糖液之后血糖才能暂时稳定。这类患儿体内胰岛素分泌特别旺盛,从而大量消耗葡萄糖,引发持续性低血糖,是一种很少见的疾病。

在新生儿持续性低血糖中,最常见的原因是先天性高胰岛素血症。例如小雨的胰岛素空腹检查为31.5微单位/毫升,大大超出正常值,可以明确诊断为高胰岛素血症。

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什么原因导致高胰岛素血症?

本病的病因尚未完全清楚,目前认为此症是一异质性B细胞功能不全性疾病,有相当一部分患儿有家族病史。分子遗传学的研究进一步证实,有50%以上的先天性高胰岛素血症是源于某些基因突变所致,从而引起部分胰腺发生病变,过多的分泌胰岛素,导致低血糖的发生。

胰岛素是人体调控血糖的最重要激素,它可促使葡萄糖的加速利用、糖原合成增加和内源性葡萄糖生成受抑,从而降低血糖。外源性胰岛素注射,是治疗糖尿病、降低血糖的主要方法。先天性高胰岛素血症是由于体内胰岛自律性分泌过多,血胰岛素浓度增加,从而出现顽固性持久性的低血糖症。患儿饮食中应避免含有蛋白质的饮食,因为孩子吃了蛋白质之后,血液中升高的氨基酸能刺激胰岛分泌更多的胰岛素,导致孩子发生低血糖。

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早期诊断、及时治疗

临床上,先天性高胰岛素血症发病率较低,有一定的遗传倾向,在有血缘关系人群中的发病率约为1\,是新生儿期持续性低血糖中最常见的原因。由于持续性低血糖常导致中枢神经系统出现持续的不可逆的损伤,以及癲痫发作等,因此,早期诊断和及时治疗,对患儿的神经健康具有重要的意义。

在此,提醒父母需重视新生儿血糖监测。低血糖的临床症状以心动过速面色苍白、多汗最常见,严重的会抽搐或昏迷。婴儿还可表现为发绀和呼吸暂停。由于婴儿尤其是新生儿出现低血糖时常无明显的症状和体征,且出现的临床表现又不典型,易误诊为败血症、窒息、癫痫和先心病等。因此,对于出现喂养困难、嗜睡、青紫、哭声异常、抖动、惊厥、抽搐,甚至昏迷的新生儿,应注意血糖的监测,以便及时发现低血糖。

对先天性高胰岛素血症,目前可试用二氮嗪、奥曲肽等药物治疗,同时让患儿避免含蛋白质的饮食,定时给患儿口服糖或其他碳水化合物,不能口服的可以鼻饲,以控制低血糖发作的次数。必要时可行胰腺次全切术,能改善患儿的症状,有利于血糖保持稳定。但要准确查找胰腺的有病变部位,尚属难题。目前相关临床专家正在积极寻找有效方法,相信在不远的将来,患儿就能像正常儿童一样喝奶吃肉。

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