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上期病例回顾：男，14岁，因面色苍黄反复加重3天余入院。医院诊治无好转，诊断不明。入院前2个月发热伴面色苍黄加重3天，尿色加深，拟诊为贫血查因入院。入院查体：体温37℃，轻度贫血貌，皮肤、巩膜中度黄染，无瘀点、瘀斑，无肝掌、蜘蛛痣，浅表淋巴结不大。心肺未见异常，肝肋下未及，脾肋下4cm，质中，边钝，表面光滑，无触痛。移动性浊音阴性，双下肢无水肿。父母及姊妹否认贫血、黄疸史。实验室检查：血红蛋白75g/L，红细胞2.41x10^9/L，网织红细胞计数0．17，白细胞5.2x10^9/L，血小板89x10^9/L。丙氨酸转氨酶U/L，天冬氨酸转氨酶l19U/L，直接胆红素l3.5μmol/L，间接胆红素81.6μmol/L，白蛋白33.9g/L，球蛋白28.3g/L，白蛋白：球蛋白=1.19。凝血酶原时间16.5S，透明质酸.7ng/ml。乙肝病毒标志物：HBsAg、HBeAb、HBcAb均(-)。超声检查发现：胆囊多发结石，脾大。引起脾大的原因有：（1）感染性脾大。各种急、慢性感染如伤寒、副伤寒、黑热病、血吸虫病、疟疾、病毒性肝炎、败血症、晚期梅毒等。（2）淤血性脾肿大。斑替氏综合征、肝硬化、慢性心力衰竭致心原性肝硬化、慢性缩窄性心包炎、门静脉或脾静脉血栓形成。（3）增生性脾大。见于某些血液病如白血病、溶血性贫血、恶性淋巴瘤等。（4）其它。脾脏恶性肿瘤较罕见、脾脏囊肿、播散性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、高雪氏病等。查阅病历，患者贫血，首先考虑血液方面的疾病，鉴于患者在外院治疗诊断不明，建议患者的父母同时抽血检查，最后诊断为遗传性球形红细胞增多症。

遗传性球形红细胞增多症是红细胞膜异常引起的溶血性贫血，大部分通过常染色体显性遗传。红细胞膜支架蛋白异常，通透性增加，引起钠和水分进入细胞内使凹盘形细胞增厚，接近球形，变形性减退。这类球形细胞需要消耗更多的ATP以加速钠的排出，故细胞内ATP相对缺乏，其膜上ca-Mg-ATP酶受到抑制，钙沉积在膜上，使膜的柔韧性降低。变形性和柔韧性减退的红细胞大量滞留在脾索内，继而被破坏溶解。

由于胆红素排泄过多，在胆道内沉积而形成结石。由于过量的红细胞在脾内破坏，含铁血黄素在脾内沉积，血管内皮细胞增生，脾索增宽，血管扩张而致脾肿大。

本病属血管外溶血，2／3为成年发病，贫血、黄疸和脾大为主要临床表现，血中球形细胞≥0.10和红细胞渗透脆性增加是本病的实验室特征。本病应与肝硬化引起胆石症并脾肿大相鉴别，根据病史诊断不难。